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  • 12. Infection-related GN (주로 APSGN)
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최성은, CHA 의과학대학교 분당차병원
  • 도입
Infection related GN은 다양한 미생물에 의한 신장 외 감염으로부터 발생한 사구체 질환을 말한다. 신장 외 감염 후에 발생하는 postinfectious GN이 잘 알려져 있으나 신장 외 감염이 진행하는 중 신장질환이 병발하는 infection-related GN의 형태도 있다. 기전은 주로 preformed circulating antigen-antibody complex가 사구체에 축적되어 complement activation과 leukocyte influx를 일으켜 사구체에 손상을 야기하는 것이나, 사구체에 미생물이 직접 감염을 일으켜 손상을 야기하기도 한다.
  • 형태학적 소견
Acute GN, MPGN의 형태가 가장 흔하며, crescentic GN, membranous GN, TMA, collapsing glomerulopathy, amyloid nephropathy 등 다양하게 나타날 수 있다. 특정 소견은 원인 미생물/감염소에서 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있어 진단에 도움이 될 수 있다. (ie. cryoglobulinemia → HBV, HCV; collapsing glomerulopathy → HIV, COVID-19)
  • Acute poststreptococcal GN

1. LM

사구체의 모세혈관내에 neutrophil, monocyte, lymphocyte등의 염증세포들이 가득 차며 메산지움 세포와 기질이 증식한다. Cellular crescent가 동반되기도 하며 동반될 경우 나쁜 예후를 보인다. 염증세포들이 interstitium을 침범하기도 하며 만성화할 경우 interstitial fibrosis가 증가한다. Tubule내에 red cell cast, pigmented cast를 보일 수 있으며 acute tubular injury나 만성기의 tubular atrophy소견을 보일 수 있다.

2. IF

IgG와 C3가 사구체 모세혈관 및 메산지움에 침착하며 IgM이 동반되기도 한다. IgA 침착은 드물다 (이것이 있을 경우 Staphylococcal aureus 연관 GN의 가능성이 먼저 제기된다).

3. EM

전자고밀도물질이 subendothelial, mesangial, subepithelial space에 침착할 수 있으며 경과에 따라 침착이 사라지고 subepithelium에 침착된 것이 가장 오래도록 남아있다. Subepithelial deposit을 막성신병증과 달리 GBM spike를 동반하지 않는 hump모양이다.
  • Case 1
사구체의 혈관에 전반적으로 neutrophil이 침착된 endocapillary proliferation을 보이고 있다. Segmental necrosis와 동반된 fibrin deposit도 관찰된다 (arrowhead). 주변 tubule의 epithelial cell이 납작해지고 (asterisk) denudation이 일어나 lumen으로 cast off (double arrowhead)되는 acute tubular injury의 소견도 동반하고 있다.
  • Case 2
사구체는 전반적으로 glomerulitis를 보이고 있으며 하단 부위에는 mesangiolysis를 보이고 있음 (arrows, PAS and PAMS). 그 부위를 중심으로 endothelial swelling과 (arrowhead, PAMS), glomerular capillary내부에 RBC fragment가 관찰됨 (arrowhead, HE). 전자현미경에서 glomerular capillary loop의 subendothelial widening (↔)및 neo-GBM formation (?)을 보이고 있음. DSA양성 신이식 환자에서 TMA는classical pathway activation에 의한 것으로 이해됨.
  • Case 3
Subepithelial electron dense deposit (arrowhead)이 다량 관찰되며 이와 동반하여 일어나는 GBM reaction (spike)는 관찰되지 않는다. Mesangial electron dense deposit도 소수 있다 (asterisk). 연관하여 foot process effacement가 비교적 넓은 범위에서 관찰된다.
    • 참고문헌
      Colvin et al, Diagnostic Pathology 3rd edition, Elsevier, 2019, p288-299.
      정현주, 정현주 교수의 신장병리 강의노트, 연세대학교의과대학부설 신장질환연구소, 2021, p112-113.
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