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  • 7. Glomerulopathies with organoid deposits
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김한성, 인제대학교 일산백병원 병리과
  • Renal Amyloidosis
아밀로이드는 beta-pleated sheet 구조를 형성하는 protein fibril을 말한다. 여기에 더하여 전자현미경상 10 nm 지름의 non-branching fibril로 구성되어 있다는 형태학적 공통점을 공유할 뿐 정확한 구성성분은 매우 다양하다.
아밀로이드는 H&E 염색에서 일정한 형태가 없는 옅은 붉은색의 물질로 보이고 PAS 염색에서는 연한 핑크 색으로 보인다. 신장에서는 주로 사구체 mesangium과 모세혈관벽을 따라 침착하며 모세혈관과 artery를 따라서도 침착한다
구성성분에 관계없이 모든 아밀로이드는 Congo red 염색에 양성(붉은색)을 보이는데 염색이 잘 되기 위해서는 일반적인 슬라이드보다 조금 더 두꺼운 조직절편이 좋다(>5 ㎛). 현미경에 편광필터를 장착하고 관찰하면 아밀로이드 부분이 apple green color (풋사과색)으로 반짝이는 것을 확인할 수 있다.

면역형광현미경검사

침착된 아밀로이드의 종류에 따라서 다른데 monoclonal light chain으로 구성된 아밀로이드(AL amyloid)는 kappa나 lambda light chain 중 하나에 강하게 염색되고, 만성 염증성 질환에서 생성되는 amyloid A protein으로 구성된 아밀로이드(AA amyloid)는 kappa, lambda는 비슷하게 염색되거나 모두 염색되지 않으며 면역조직화학염색으로 AA protein을 확인할 수 있다. 그외 thrensthyretin, beta2-microglobulin 등 현저히 드문 빈도로 발견되는 아밀로이드의 구성성분에 대해서도 liquid chromatography (LC)-coupled tandem mass spectrometry (MS/MS) 등의 방법을 사용하여 알아내는 것이 최신 경향이지만 국내에서는 이를 진단수단으로 세팅한 병원이 아직 없기 때문에 AL과 AA 외에는 사실상 알아낼 방법이 없다.

전자현미경

약 10nm두께의 fibril이 가지를 치지 않고 불규칙한 무방향성으로 세포바깥에 침착된 것을 관찰할 수 있다.
  • Fibrillary Glomerulonephritis
Fibrillary glomerulonephritis (FGN)은 아밀로이드와 유사한 organoid deposit을 보이는 사구체질환이지만 몇 가지 아밀로이드와는 구분되는 특성을 보인다.

면역형광현미경검사

면역글로불린(주로 IgG)의 침착이 보이나 polyclonal이고 특히 아형이 IgG4인경우가 많다. 따라서 kappa와 lambda light chain이 모두 염색되는 경우가 대부분이다. FGN이 우리보다 흔히 발생하는 서양에서는 신장병리 fellow 과정에서 IgG가 “smudged pattern” (덩어리지고 경계가 불분명하게)으로 침착하면 FGN을 감별진단의 첫 줄에 넣으라고 가르친다.

전자현미경검사

아밀로이드보다 약간 두꺼운 10-30nm두께(평균 20nm)의 fibril이 가지를 치지 않고 불규칙한 무방향성으로 침착되는 것이 관찰된다.
사진은 아밀로이드가 보이는 전자현미경이다. 저배율에서 메산지움과 사구체 모세혈관이 솜털 같은 물질에 의해 확장된 것이 보이고 이를 확대해 보면 위에서 묘사한 형태의 fibril이 보인다.

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<그림 7-1>

<그림 7-2>

  • Immunotactoid glomerulopathy
앞의 두 질환에 비해 직경이 가장 두껍고(10-90 nm) 속이 빈 microtubule을 형성하는 것이특징이다.

면역형광현미경검사

IgG가 특징적으로 사구체 모세혈관벽을 따라서 nodular 혹은linear pattern으로 양성을 보인다. Light chain restriction, 특히 kappa restriction이 흔히 나타난다.
  • Cryoglobulinemic glomerulopathy
저온에서 가역적으로 침전이 일어나는 monoclonal 또는 polyclonal cryoglobulin이 사구체에 침착되어 일어나는 질환이다.

3가지 종류의 cryoglobulin 가능성

    • 1형은 monoclonal immunoglobulin에 의해서
      2형은 monoclonal IgM과 polyconal IgG 복합체로
      3형은 polyclonal IgM과 polyclonal IgG복합으로 발생한다.
    • C형 간염바이러스 감염 후에 이차적으로 발생하는 2형 cryoglobulinemic glomerulopathy가 가장 흔하다.

    광학현미경검사

    사구체는 membranoproliferative pattern (5장 참조)을 보이는 경우가 가장 흔하고 이에 더해 사구체 모세혈관 내에 “cryoplug”이 종종 관찰된다. Cryoplug은 IgM이 주 구성성분이다. 사구체질환의 광학현미경에서 IgM이 주로 침착하는 경우가 거의 없기 때문에 IgM이 뚜렷하게, 특히 모세혈관 내에 plug 형태로 침착되는 것이 보이면 cryoglobulinemic glomerulopathy를 감별진단 목록의 상단에 위치시키고 C형 간염 과거력을 물어야 한다.

    전자현미경검사

    전자현미경 검사에서는 short curvilinear pattern의 구조물이 보인다.
    • VIRTUAL SLIDE
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    chapter07/1.mrxs.dzi

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