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  • 8. Vascular diseases
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김주헌, 을지대학교병원 병리과
  • 고혈압성 신경화증

도입

고혈압성 신경화증(hypertensive nephrosclerosis)은 신경화증 또는 양성신경화증이라고 불리우며 경도에서 증등도의 지속적인 혈압상승에 의하여 신장의 허혈이 초래되고 사구체경화증 및 세관-사이질 섬유화가 동반되어 신실질이 감소하는 질환이다. 혈압은 신장의 손상과 밀접한 인과관계를 갖고있어 정확한 고혈압성 신경화증의 진단을 위해서는 고혈압 진단 당시 신기능이 정상이어야하며 신기능 손상의 다른 원인들이 배제되어야 한다.

발병기전

고혈압성 신경화증은 신장의 세동맥과 소동맥의 경화증으로 발생하는데 경화는 첫째, 혈류역학 변화, 노화, 유전결함 등에 의한 혈관중벽 비후 및 내벽섬유화, 둘째, 혈관내피세포의 손상으로 인한 혈장단백질 유출과 기저막물질 침착에 의한 동맥 유리질화(hyalinzation)로 발생한다.

병리소견

고혈압성 신경화증의 대표적인 현미경소견은 동맥경화(arteriosclerosis), 사구체경화(glomeulosclerosis), 세관위축, 그리고 사이질 섬유화이다. 동맥 유리질경화증(hyaline arteriolosclerosis)은 주로 소동맥 및 세동맥(특히 들세동맥) 벽에 PAS 양성인 호산성의 균질한 양상을 보이는 유리질 물질의 침착으로 동맥벽이 비후되어 있고 혈관의 내강이 좁게 보인다. 소엽사이동맥과 활꼴동맥과 같이 좀 더 큰 동맥에서는 혈관내막의 섬유성 비후와 탄력층의 중첩을 보이는 섬유탄성증식(fibroelastic hyperplasia)을 볼 수 있다. 동맥 혈관이 좁아지면서 사구체는 다양한 정도의 허혈 변화, 즉 사구체기저막의 주름과 허탈, 보우만 피막의 비후, 보우만강 교원질 침착, 그리고 사구체 주변 섬유화와 더불어 부분적 또는 완전한 사구체경화를 보인다. 진행성 신경화증에서 사구체경화와 함께 세관위축과 사이질 섬유화가 관찰된다.
  • 악성 신경화증

도입

악성 신경화증(malignant nephrosclerosis)은 악성 고혈압이나 고혈압 가속기(accelerated phase)에 나타나는 신병변으로 비가역적 신기능 소실로 진행하기 전에 신속하고 적극적인 혈압강하 치료를 해야하는 내과적 응급질환에 속한다. 악성 고혈압은 이완기 혈압 120mmHg 이상, 수축기 혈압 200mmHg 이상이며, 유두부종, 망막출혈, 뇌병증, 심혈관 이상, 신기능 소실 등을 보이는데 본태성 고혈압 환자, 이차 고혈압 및 만성신질환 환자에서 발생하는 경우가 많다.

병리소견

악성 신경화증을 대표하는 특징적인 현미경소견으로 세동맥의 섬유소양괴사(fibrinoid necrosis)와 증식세동맥염(hyperplastic arteriolitis)을 들 수 있다. 섬유소양괴사(fibrinoid necrosis)는 악성 신경화증의 급성기에 세동맥 벽에서 섬유소 침착과 혈관내피세포 괴사의 소견으로 관찰되며 혈관 내 혈전이 동반되기도 한다. 이러한 소견들은 세동맥뿐만 아니라 사구체 모세혈관에서 관찰되기도한다. 이때 염증세포 침윤은 드물거나 미약한데 이러한 소견은 괴사혈관염(necrotizing arteritis)과 구분되는 점이다. 증식세동맥염(hyperplastic arteriolitis)은 내피밑과 혈관근벽에 있는 섬유세포가 동심원 형태로 증식되어 ‘양파껍질(onin-skinning)’ 모양으로 관찰된다.
  • 당뇨신병증

도입

당뇨신병증(diabetic nephropathy)은 국내 말기신장질환의 주요 원인으로 지속적인 증가추세에 있다.

병리소견

당뇨신병증의 가장 대표적인 현미경소견으로 사구체기저막의 비후(GBM thickening), 메신지움 확장(mesangial expansion), 그리고 세동맥의 유리질화(arteriolar hyalinosis)를 관찰할 수 있다. 당뇨병의 진행 초기에는 사구체기저막이 두꺼워지고 메산지움의 바탕질이 광범위하게 증가하지만 결국 후기에는 결절성사구체경화의 소견을 보인다. 결절성사구체경화증(또는 Kimmelstiel-Wilson 병)은 사구체 메산지움이 타원형 또는 원형의 결절모양으로 넓어지고 열린 모세혈관고리로 둘러싸여 있는 형태로 보이는데 이때 모세혈관은 확장된 미세혈관류(microaneurysm)를 형성한다. 사구체 모세혈관벽의 내피밑에서 혈장단백질이 축적되어 소위 섬유모자(fibrin cap)라고 불리는 유리질 모양의 삼출성 병터가 관찰되기도 한다. 당뇨신병증에서 볼 수 있는 특징적 혈관병변인 들세동맥과 날세동맥의 유리질화(hyalinosis)는 양쪽 세동맥의 내막과 내막밑에 혈장단백질이 침착되어 유리질화된 혈관벽의 비후형태로 관찰된다.
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